Epidemio : La drépanocytose est la plus fréquente des hémoglobinoses dans le monde avec environ 50 millions de personnes atteintes. En Afrique, les fréquences de la maladie s’observent dans une zone géographique entre le 15ème parallèle Sud et le 20ème parallèle Nord. Au Mali la prévalence moyenne de la drépanocytose est de 11 % soit environ 100.000 porteurs de l’hémoglobine "S". Ces taux varient de 0 à 20 % entre les régions et les ethnies.

Les Modes de Transmission : La Drépanocytose est essentiellement une maladie héréditaire selon le mode de transmission autosomique recessif. Il a été rapporté des cas de Drépanocytose dus à une transfusion de sang malade.

La particularité de la maladie :
C’est la polymérisation de l’hémoglobine "S" en cas d’hypoxie tissulaire (absence d’oxygène au niveau des tissus) dont la conséquence logique est le gêne responsable de la déformation du globule rouge en "faux" (falciformation).

Diagnostic : se repose surtout sur le test d’Emmel qui mettra en évidence l’hémoglobine "S" responsable de la maladie.

Signes et facteurs déclenchants : La falciformation des globules rouges aboutit à la réduction du calibre des vaisseaux sanguins avec une une douleur plus ou moins importante et une destruction des globules rouges (hémolyse).
Les conséquences tardives : destruction de cellules sanguines au niveau de certains organes comme la rate (diminution du volume), les os, les poumons, le coeur, le rein, l’oeil et l’anémie.

Les facteurs déclenchants :
– Diminution ou absence de l’oxygène au niveau des tissus.
– Efforts intenses
– Baisse de la température
– L’altitude
– La déshydratation quelque soit la cause
– La fièvre et l’hyperthemie.

Drépanocytose et Grossesse
Les femmes drépanocytaires peuvent tout à fait envisager une Grossesse. Cette Grossesse sera considérée comme à "risque", mais cela ne veut pas dire qu’il y aura forcément des complications. Toute fois cette Grossesse nécessite plus de visites et de contrôles sanguins afin d’éviter une naissance prématurée, de suivre et corriger l’anémie, éviter les petits poids à la naissance, surveiller la tension artérielle, les crises douloureuses. Ces femmes drépanocytaires enceintes doivent éviter à tout prix la déshydratation et observer plus de repos.

Traitement et Prévention :
Prévention :
Eviter les mariages consanguins, c’est à dire faire un test de dépistage pour la mise en évidence de l’hémoglobine "S" chez les conjoints.
Eviter les facteurs déclenchants de crises aiguës.
Traitement :Se référer aux structures spécialisées.